El Dr. Adrián Alejandro Ceballos López, hematólogo de los Laboratorios Biomédicos, dijo ayer que la hipoplasia medular figura entre las enfermedades raras y, de hecho, sí es muy rara, ya que afecta de 2 a 3 personas por cada millón de habitantes a diferencia, por ejemplo, de los síndromes mielodisplásicos o mielodisplasias, que afectan hasta a 2 ó 3 personas de cada 100 mil habitantes. O sea, hay comparativamente una incidencia mayor.
Dijo también:
-Por otra parte, el problema con los síndromes mielodisplásicos es que son enfermedades que no diagnosticamos tanto, pero que sí están muy presentes en la población. Es como otra enfermedad rara que es la enfermedad de Von Villebrand, que la tiene uno de cada 100 mexicanos, pero no se diagnostica o porque es caro o porque no hay una intervención terapéutica en mielodisplásicos que haya que hacer en ese momento, aunque vemos que el cuadro clínico es comparable con mielodisplasia, muchas veces al no hacer ninguna intervención terapéutica no tiene un beneficio diagnosticarla como tal, porque eso haría que la incidencia aumente, pues la estaríamos diagnosticando como tal.
Características
-¿Y la hipoplasia medular?
-La hipoplasia medular o aplasia medular, esa sí es muy rara. Hipoplasia significa que nosotros tenemos una celularidad en la médula ósea. Una cantidad de células normales, una cantidad de células progenitoras hematopoyéticas que duermen o viven en la médula ósea. Una hipoplasia es que esa cantidad de células está disminuida, por lo tanto, los papás de las células no producen suficientes hijos y hay en la sangre poca hemoglobina, pocos glóbulos blancos y pocas plaquetas.
-¿Y displasia, qué significa?
-Displasia significa que la médula ósea no produce adecuadamente. Incluso puede haber una gran cantidad de células dentro de la médula ósea, pero su progenie o lo que debe salir a la sangre periférica, es de escasa cantidad y de poca calidad. Entonces también produce defensas bajas, anemia y plaquetas bajas.
-¿Cuántas personas padecen estas enfermedades llamadas displasia medular e hipoplasia medular?
-La hipoplasia de 2 a 3 personas por millón de habitantes, y la mielodisplasia varía en poblaciones, pero en promedio de 2 a 3 personas por cien mil habitantes.
-¿Qué significa mielo?
-Mielo es medular. Mielodisplasia es una displasia de la médula ósea.
-¿Y cómo afecta a la gente?
-Principalmente con anemia, con plaquetas bajas y con defensas bajas. Puede ser una, dos o las tres líneas celulares las que estén afectadas. Si tenemos anemia, pues nos vamos a sentir cansados, si tenemos defensas bajas, estamos en riesgo de infecciones oportunistas o infecciones muy graves, y si tenemos las plaquetas bajas, estamos en riesgo de sangrado. Cualquiera de las dos enfermedades puede afectar una, dos o tres líneas celulares.
Tratamiento
Hay tratamiento en la hipoplasia medular en pacientes menores de 40 años, el tratamiento curativo y con alta tasa de eficacia es el trasplante alogénico de médula ósea. Pero actualmente tenemos terapias innosupresoras, combinados con agentes innovadores como el trombopac, que tiene la capacidad de curar o meter en revisión por largo tiempo la enfermedad.
Eso es en anemia plástica o hipoplasia medular. En lo que es mielodisplasias, nosotros hacemos una clasificación de riesgo de acuerdo a las cifras de hemoglobina, de defensas y de plaquetas del paciente, más hallazgos citogenéticos, o sea, hallazgos de los genes y de las moléculas de los genes. Y de acuerdo a eso vemos si va a ser un comportamiento de bajo riesgo o de alto riesgo.
-¿Qué determina el riesgo?
-El riesgo está principalmente definido por la capacidad de esta enfermedad de convertirse en una leucemia mieloplástica aguda. Entonces, si sabemos que hay una enfermedad que tiene alta capacidad de convertirse en una leucemia mieloplástica aguda, usamos tratamientos más intensivos. Nuevamente aquí el trasplante es una opción curativa, aunque hay muchas moléculas innovadoras que permiten meter en remisión a la enfermedad por largo tiempo, no necesariamente curarla actualmente, pero sí con respuestas efectivas para tener al paciente en buenas condiciones generales.
Un millón de pesos
-¿En Yucatán hay gente que padezca estas enfermedades?
-Sí, con diagnóstico como tal de mielodisplasia, yo veo a 25, y con aplasia medular yo he visto 5, pero obviamente soy médico en clínica privada nada más. No estoy en medicina pública, donde está la gran mayoría de los casos.
Y de mielodisplásicos he tenido la oportunidad de utilizar las terapias de última generación, y que les va mucho mejor a los pacientes en comparación de las terapias que a veces desafortunadamente no hay en las instituciones.
-¿Es caro el tratamiento?
-Desafortunadamente sí es muy caro. Un trasplante de médula ósea no baja de un millón de pesos, salvo en algunos hospitales públicos como en Nuevo León, que lo hacen bastante más económico, aproximadamente entre 250 mil pesos y $300 mil, en el hospital universitario. Tienen un programa muy avanzado y no se le gana nada, sólo es el costo de todo el procedimiento. Y los tratamientos de inmunosupresores para un paciente con aplasia medular puede costar entre la combinación de las nuevas drogas más las viejas, medio millón de pesos el ciclo de tratamiento. Y si estamos hablando de mielodisplasias y utilizamos las drogas innovadoras, podemos gastar entre 100 y 200 mil pesos mensuales el tratamiento.,
Trasplante de otra persona
El trasplante de médula o sea alogénico, significa que es de otra persona, no es un trasplante de uno mismo. Funciona en el paciente con hipoplasia medular el trasplante alogénico, que es de un hermano idéntico y tiene una tasa de sobrevida de más del 90%. Es la mejor terapia que tenemos para estos pacientes.
La entrevista se llevó a cabo en el marco de las Jornadas Académicas de Enfermedades Raras que tuvieron lugar en el CIR “Hideyo Noguchi” de la UADY.
(Roberto López Méndez)